From mesenteric panniculitis to acute abdomen

Summary

The role of imaging modalities are essential in the differential diagnosis of acute abdominal pain but the limitations of the radiological methods can complicate the diagnosis of the disease. Our aim is to draw attention to the possibility that mesenterial panniculitis, a common radiological finding, can mimic more serious, life-threatening illnesses. We report the cases of two middle-aged male patients who had been first admitted to our Department with the diagnosis of mesenterial panniculitis while one having superior mesenterial venous thrombosis, and the other having multiple abdominal arterial occlusions causing the acute abdominal pain. In the case of imaging studies that are not relevant to the clinical picture, revision of the radiological findings is absolutely warranted.

Az akut hasi kórképek differenciáldiagnosztikájában alapvető a képalkotó vizsgálatok szerepe, de a vizsgálómódszerek korlátai a kórkép felismerését nehezíthetik. Két, kezdetben mesenterialis panniculitis miatt Osztályunkra felvételre került, középkorú férfi beteg esetének ismertetésén keresztül kívánjuk felhívni a figyelmet a mesenterialis panniculitis, mint radiológiai véleményekben nem ritkán megjelenő diagnózis mögött esetlegesen fennálló súlyosabb, életveszélyes kórképek lehetőségére. Első betegünk esetében vena mesenterica trombózis, második betegünknél pedig több, hasi eret érintő szűkület igazolódott az akut has hátterében. A klinikummal nem egyező képalkotó vizsgálatok eredménye esetén a radiológiai leletek revíziója feltétlenül indokolt.

Bevezetés

Akut hasi fájdalmak miatt vizsgált betegeknél a képalkotó vizsgálatoknak különösen fontos szerepe van a differenciáldiagnosztikában. Ilyen esetekben a mesenterialis panniculitis diagnózisával viszonylag gyakran találkozhatunk a radiológiai véleményekben. Primer formájában egy ritka, ismeretlen etiológiájú, jó kimenetelű, a mesenterialis zsírszövetnek hegesedéssel járó krónikus gyulladásos elváltozása. Alapvetően szövettani diagnózis, a képalkotó vizsgálatok csak utalhatnak rá. Szekunder formájában gyakoribb, számos betegség, főként daganatos betegségek, de esetenként hasi trauma, műtét, autoimmun gyulladásos betegségek állhatnak a hátterében, amelyek kizárása nélkülözhetetlen a mesenterialis panniculitis diagnózisának megerősítésében. Az alábbiakban két eset ismertetése következik, rövid irodalmi áttekintés kíséretében, amelyek felhívják a figyelmet a mesenterialis panniculitis hátterében felmerülő hasi érelváltozások lehetőségére.

Esetismertetések

1. ESET

54 éves férfi betegnek hetek óta tartó hasi fájdalom, étvágytalanság, palpitáció miatt kezdődött kivizsgálása, laboratóriumi vizsgálata emelkedett gyulladásos paramétereket és pozitív D-dimer értékeket igazolt, mellkas angio-CT vizsgálata pulmonalis embólia fennállását kizárta. Hasi CT-vizsgálata mesenterialis panniculitist véleményezett, majd Gasztroenterológiai Osztályunkra utalták. Osztályunkra történő felvételekor már akut has klinikumát észleltük. Az emelkedett D-dimer és a nem egyértelmű radiológiai lelet miatt felmerült a vena mesenterica trombózis lehetősége. Vénás fázisú angiográfia hiányában a korábban készült CT revíziója ezt sem megerősíteni sem kizárni nem tudta, ellenjavallat hiányában terápiás dózisú LMWH-t indítottunk majd vénás fázisú CT-vizsgálat igazolta a vénás rendszer kiterjedt trombózisát (1. ábra). Multidiszciplináris szakorvosi konzultáció trombolízis mellett döntött, majd ITO-n altepláz kezelést követően Na-heparint indítottak. Állapota rendeződött, terápiás LMWH-val emittáltuk. Thrombophilia irányában történt kivizsgálása során heterozigóta FV-Leiden- és heterozigóta MTHFR-mutáció igazolódott emelkedett FVIII szinttel, amely miatt a beteg élethosszig tartó antikoagulálást igényel.

1. ábra: Vénás fázisú CT-vizsgálat igazolta a vénás rendszer kiterjedt trombózisát.
Nyíl: vena mesenterica sup. elzáródása axialis (A), coronalis (B), sagittalis (C) metszeteken

2. ESET

58 éves férfi betegnek egy hónapja progrediáló hasi fájdalom, étvágytalanság, fogyás miatt kezdődött kivizsgálása. Laboratóriumi leleteiben emelkedett LDH-, CRP-értékek és leukocytosis igazolódott, hasi CT-vizsgálatán mesenterialis panniculitis ábrázolódott. Sebészeti osztályra helyezték, ahol konzervatív terápia ellenére panaszai fokozódtak. Kontroll hasi CT-vizsgálata, amely nem angiográfiás protokoll szerint történt, továbbra is mesenterialis panniculitist véleményezett. A panniculitis miatt indított szteroid terápia hatására panaszai javultak, akut sebészeti teendő hiányában Gasztroenterológiai Osztályunkra helyezték. Osztályunkon hasi státusza progrediált, tekintettel a pozitív D-dimer értékre LMWH-kezelést indítottunk majd egy ismételt, immáron angiográfiával kiegészített CT-vizsgálatot végeztünk. Ennek során szubtotális szűkületek ábrázolódtak a truncus coeliacus eredésében (2. A ábra), az arteria mesenterica superior proximalis szakaszán (2. B ábra), valamint az arteria mesenterica inferior eredésének közepes fokú szűkülete (2. C ábra) is igazolódott. A beteg Érsebészeti Osztályra került, ahol konzervatív terápiát folytattak. A magas fehérvérsejtszám hátterében krónikus myelomonocytaer leukémia igazolódott.

2. ábra: Hasi CT angiográfia során ábrázolódó érszűkületek
A: Nyíl: Truncus coeliacus eredésében szubtotális szűkület; B: Nyíl: Arteria mesenterica superior proximális szakaszán szubtotális szűkület; C: Nyíl: Arteria mesenterica inferior eredésében közepes fokú szűkület; D: 3D rekonstrukciós ábra a három szűkült szakaszról

Megbeszélés

A mesenterialis panniculitis primer és szekunder csoportba sorolható. Primer formája ritka (prevalenciája 0,6-2,5%), amelyre főként 50–70 év közötti férfiakban megjelenő, a mesenterialis zsírszövet idiopátiás, fibrózissal járó krónikus gyulladása jellemző (1, 2). Első alkalommal 1924-ben „retraktilis mesenteritis” néven Jura írta le, majd a későbbiekben mesenterialis lipodystrophia, mesenterialis panniculitis és szklerotizáló mesenteritis néven is említették, attól függően, hogy a szövettanilag átfedő elváltozásokban a zsírsejtek nekrózisa, a limfocitás beszűrtséggel járó krónikus gyulladás vagy a mesenterium zsugorodását előidéző hegesedés dominál. Emory és munkatársa szerint az eltérő elnevezések egyazon betegség különböző stádiumait jelölik (3, 4, 5).

1. táblázat: Mesenterialis panniculitis klinikai differenciáldiagnózisa

A mesenterium gyulladása másodlagos jelenségként számos különböző állapotban alakulhat ki. Leggyakrabban paraneoplasiás jelenségként malignitással (lymphoma, limfocitás leukémia, myeloma, carcionoid tumor, gyomor-, vastagbél-, pancreas,- vesekarcinóma) mutat összefüggést, azonban leírták iszkémiás károsodással, mesenterialis trombózissal, mesenterialis arteriopátiával, vasculitissel, hasi traumával és műtétekkel, autoimmun betegségekkel, lokális gyulladásos folyamatokkal és infekciókkal való kapcsolatát is. Differenciáldiagnózis szempontjából legfontosabb a háttérben fennálló daganatok lehetőségére gondolni (6, 7) (1. táblázat).
Klinikailag változatos megjelenésű, primer esetben legtöbbször jóindulatú, gyakran tünetmentes, de előfordulhat vékonybél-elzáródással szövődő súlyos formája is (8). A tünetek általában nem jellegzetesek, szekunder esetben a betegek rendszerint a háttérben álló betegség (gyakran malignitás) tüneteit és jeleit mutatják. A leggyakoribb panasz a hasi fájdalom, láz, fogyás, hasmenés, hányás, étvágytalanság, székrekedés, puffadás, felszívódási zavar, hányinger valamint tapintható hasi rezisztencia és ascites is jelentkezhet. Laboratóriumi vizsgálatokban általában nincs kóros eltérés, de esetenként emelkedett CRP, enyhe anémia és hypoalbuminémia jelen lehet (9, 10, 11).
A diagnózis szövettani vizsgálaton (sebészi biopszián) alapszik, de erre ritkán kerül sor, többségében radiológiai véleményekben („incidentaloma” formájában) találkozhatunk vele (4). Leggyakoribb típusos bár nem specifikus jele a hasi CT-vizsgálatok során a mesenterialis zsírszöveti denzitás fokozódása, az ún. „ködös (misty) mesenterium” (12), amelyet a mesenterium folyadék vagy hegszövetes infiltrációja okozhat, de szintén megjelenhet gyulladásos sejtes beszűrtség vagy neoplasztikus sejtek általi infiltráció következtében is. A képalkotó vizsgálat során további típusos jele az ún. „halo” vagy zsírszöveti gyűrű jel, ami a nyirokcsomók és erek körüli megkímélt, megtartott denzitású zsírszövetet jelöli, valamint a pszeudotok képződés. A radiológiailag leggyakoribb, mesenteriumot is érintő, hasonló megjelenést mutató, differenciáldiagnosztika vonatkozásában jelentős folyamatok közé tartoznak a malignus lymphoma, peritonealis carcinomatosis, carcinoid tumor, amyloidosis és mesenterialis fibromatosis, valamint a hypoalbuminémia, cirrózis vagy dekompenzált szívelégtelenség okozta pangás következtében megjelenő mesenterialis ödéma (4, 8, 13) (2. táblázat).

2. táblázat: Mesenterialis panniculitis radiológiai differenciáldiagnózisa

A betegség ritkasága miatt nincs általánosan elfogadott terápiás javaslat. A terápia minden esetben empirikus és személyre szabott, az alapbetegség függvénye. A többségében lassú progressziót mutató, jóindulatú, primer formájában lehetséges a tünetek spontán regressziója is, de jól reagál a gyulladáscsökkentő, immunszuppresszív kezelésekre, ezért elsődlegesen kortikoszteroid adása javasolt, de hatásos lehet akár a thiopurin, colchicin, thalidomid, cyclophosphamid és tamoxifen terápia is. Sebészi beavatkozásra ritkán, a súlyosabb, akár fatális szövődményekkel, mint vékonybél-obstrukcióval, ileusszal járó esetekben lehet szükség (10, 14, 15).

Következtetések

A mesenterialis panniculitis viszonylag gyakori incidentális lelet a hasi CT-vizsgálatok során. Nem specifikus CT-jelei a mesenterialis zsírszövet krónikus gyulladását, hegesedését ábrázolják, amely primer esetben ritka, többnyire tünetmentes, kedvező kórlefolyású betegséget jelöl, azonban szekunder formájában a változatos tünetek hátterében számos akár súlyos, életveszélyes betegség is állhat, amelyek kizárása nélkülözhetetlen a mesenterialis panniculitis diagnózisának felállításában. Amennyiben a beteg klinikuma és radiológiai vélemény nincs összhangban, mindenképp javasolt a radiológiai lelet revíziója, kiegészítő CT (angiográfia) vizsgálat elvégzése.