Inflammatory bowel disease or not?

Summary

Chronic mesenteric ischemia (CMI) is a rare disease. Abdominal symptoms develop when significant stenosis of at least 2 mesenteric vessels are present. CMI usually occurring among patients above 50 years causing hardly manageable malabsorption and maldigestion and mimic the clinical course of severe inflammatory bowel diseases, unrecognised coeliac disease or other gastrointestinal diseases involving mall bowel. During workup CMI should be suspected when diagnosis is questionable and the case do not respond to standard therapy.

A krónikus mesenterialis iszkémia ritka kórkép, a manifeszt hasi tünetek kialakulásához legalább két visceralis artéria együttes, szignifikáns szűkülete kell. Leggyakrabban 50 év feletti korcsoportú pácienseknél alakul ki, nehezen befolyásolható malabszorpciót és maldigeszciót okozva, és hasonló kórlefolyást utánozhat, mint a gyulladásos bélbetegség, coeliakia, és egyéb gasztroenterológiai kórképek. A kivizsgálás során, minden szokványos terápiára nem reagáló esetben, gondolnunk kell a krónikus mesenterialis iszkémia gyanújára.

Bevezetés

A CMI ritka intesztinális betegség, az összes mesenterialis iszkémia 5%-a, és az összes hasi kórkép 1-2%-a. USA-ból származó adatok szerint 100 000 kórházi felvételből 1, az összes gasztrointesztinális panaszokkal felvett betegek kevesebb, mint 2%-ában diagnosztizálják, jellemzően az 50 és 70 éves korcsoportban, női predominanciával. Kialakulásában az elülső hasi aortafal progresszív ateroszklerózisa áll, amely fokozatosan ráterjed a zsigeri artériák szájadékára, de egyéb betegségek is okozhatják, mint a fibrodysplasia, külső kompresszió (median arcuat ligamentum szindróma), Takayasu- és egyéb arteritisek. Hasonlóan a perifériás érbetegségekhez, a dohányzás, diabétesz, hipertónia, obesitas, hyperlipidaemia, ISZB és a nyaki verőér-plakk jelenléte magas rizikófaktort jelent. Patofiziológiai szempontból a krónikus iszkémia ATP-hiányt, és ez által a visceralis mucosa transzport elégtelenségét, kontrakcióját okozza, ami hosszútávon terápiarezisztens malabszorpciót, maldigeszciót eredményez, és különböző gasztroenterológiai kórképeket utánozhat (1, 3). Az alábbiakban egy 67 éves férfi beteg kivizsgálása és kezelése során szerzett tapasztalatainkat mutatjuk be.

Esetismertetés

2012-ben 3 hónapja tartó vizes hasmenés panaszokkal indult részletes kivizsgálása a gyulai Gasztroenterológiai Osztályon. Laktóz-intolarencia mellett, vékonybél-biopsziával igazolt Marsh 3 súlyosságú coeliakiát állapítottak meg, azóta a gluténmentes étrendet szorosan betartotta, családtagok között is ismert volt glutén-szenzitív enteropathia. 2014-ben társbelgyógyászati osztályra került bal alhasi fájdalom, vékonybél passzázs-nehezítettség, mérsékelt hypalbuminaemia tünetekkel, ahol labor, hasi UH, felső- és alsó endoszkópia, colonbiopszia, hasi CT, vékonybél passzázs-röntgen-vizsgálatokkal egyértelmű diagnózist nem sikerült igazolni. 2014 és 2016 között a beteg különböző budapesti és vidéki magánrendelés keretén belül rendszeres gondozásra járt. Vékonybél Crohn-betegségre gondolva, napi 4 g mesalazin, 9 mg budezonid-, és időszakosan lökés szteroidterápiát folytattak. 2016. júniusban került először látókörünkbe, gyors ütemű fogyás (Ts: 70-ről 60 kg-ra, Tm: 172 cm), állandó hasmenés, transzfúziós igényű ané­mia, nehezen befolyásolható hypalbuminaemia, szerteágazó hiányállapotok, generalizált ödémakészség és passzázs-nehezítettségre utaló tünetekkel, továbbá az elmúlt években Crohn-betegségre irányuló kezelés sikertelensége miatt. Mivel budapesti intézményben nemrég végzett kolonoszkópia során eltérést nem láttak, ezért a gasztroszkópiát ismételtük meg. A duodenumban teljesen elsimult Kerkring-redőzetet láttunk. A sprue szerológia negativitása ellenére, szövettani vizsgálattal továbbra is Marsh 3c súlyosságú boholyatrófiát véleményeztek. Hosszas albuminpótlást és átmenetileg parenterális táplálást folytattunk, mégsem javult a terminális ileum spaszti­ci­tása, szűkülete a kontroll vékonybél-passzázs röntgen során, ezért IBD-ben járatos sebész kollégával egyet­értés­ben, júliusban exploráció mel­lett döntöt­tünk. Műtét alatt a ter­minális ileum területén adhéziókat találtak, amiket oldottak, de Crohn-betegségre tí­pu­sos eltérést nem láttak. Minden eddigi gyógyszeres kezelést fel­füg­gesztve, glutén- és tejmentes étrend mellett, javuló állapotban emittálták. 2016. októberben, további fogyás (Ts: 50 kg), kiterjedt hiányállapotok, perzisztáló hasi panaszok miatt ismételt hospitalizációt igényelt. Crohn-relapszusra gondolva gyógyszeres kezelését újból elindítottuk. Decemberben készült MR-enterográfiával a terminális ileum középső területén és az ileum 4-5 szakaszán, 1-5 cm-es kiterjedésben IBD-Crohn-betegségre jellegzetes fali megvastagodást és közepes intenzitású, inhomogén halmozást véleményeztek (1. ábra).

Mivel a következő hónapokban a szteroid és azathioprin kezelés sem hozta meg az elvárt javulást, és a beteg 42 kg-ra tovább fogyott, inkább passzázs-nehezítettség, obstipáció uralta tüneteit, 2017. áprilisban klinikai centrumba irányítottuk a beteget, ahol ismételt endoszkópos és szövettani vizsgálatokkal a refrakter sprue és Crohn-betegség diagnózisát nem erősítették meg, de a követéses vékonybél röntgen-vizsgálattal a passzázs ütemét kifejezetten meglassultnak látták. A beteg az ott felajánlott teljes parenterális táplálástól elzárkózott, osztályunkra vettük vissza, ahol hosszas nasojejunalis szondatáplálást folytattunk. Közben az eddigi klinikumot összegezve, zsigeri érszűkület irányába léptettük további kivizsgálását. Hasi CT-angiográfia vizsgálattal egy ritka konstellációt, a truncus coeliacus és az arteria mesenterica superior (AMS) eredésénél, rövid szakaszon, jelentős 80-90%-os szűkületet láttak (2. ábra).

Visceralis érrekonstrukciós műtétben járatos klinikai érsebész a beteget megvizsgálta, leleteit áttekintette, és elsődlegesen az AMS-stenosis intervenciós radiológiai kezelését javasolta, illetve amennyiben annak eredménye nem megfelelő, aorto-visceralis bypassműtét elvégzésének lehetőségét vetette fel. Az AMS intervenciója sikeresen megtörtént (3. ábra), amit követően a beteg testsúlya folyamatos szondatáplálás mellett gyorsan 53 kg-ra gyarapodott.

Ellenben 30 nap múlva hirtelen fellépő hasi katasztrófa tünetei miatt urgens sebészeti feltárásra kényszerültek, a terminális ileum 15 cm-es elhalt szakaszát kellett reszekálni, a többi bélterület vérellátását épnek látták, szeptikus jelek nélkül. Majd sajnálatos módon, a posztoperatív második napon, hirtelen malignus kamrai ritmuszavar, hemodinamikai instabilitás lépett fel. Emelt szintű, sikertelen reanimációt követően a beteg intenzív osztályon elhalálozott. A kórboncolás során a koronária összes ágrendszerében diffúz, 50-70%-os ateroszklerózist találtak, amely heveny szívelégtelenségét okozta. Az AMS területére korábban behelyezett stentet friss, puha, vörös thrombus zárta el.

Megbeszélés

A visceralis érsebészetben is a minimál invazivitás, az „endovascular first” szemlélet uralkodik, de van néhány speciális szempont, amit figyelembe kell venni. A mesenteriális érrekonstrukcióhoz legalább kettő ér szignifikáns szűkülete kell, ami tünetet okoz a betegnek. A truncus coeliacus tisztán endovaszkuláris kezelésre a rekeszszárak külső kompressziója miatt kevésbé alkalmas, hiszen nemritkán pont ez okozza a szűkületét (median arcuat ligamentum szindróma). Laparoszkóposan a rekeszszár bemetszése szükséges, majd az anatómiai jellegzetessége miatt itt inkább PTA-intervenció javasolt. Az arteria mesenterica superior (AMS) anatómiai- és oldalágak lokalizációja, eredési szöge miatt, előnyösebb kettős trombocitaaggregáció-gátló kezelés védelemben, ballonnal aplikált stent behelyezése, itt a PTA hamarabb restenotizálhat. A nyitott revaszkularizációs műtétekhez sorolhatjuk az endarterectomiát, foltplasztikát, és a bypass megoldásokat (4–5. ábra).

Az utóbbinak két típusát különbözetjük meg. Az anterográd bypass hemodinamikailag előnyösebb, de a truncus és AMS rekonstrukciójához magas aortakirekesztést igényel, ami jóval nagyobb általános műtéti kardiorespiratórikus megterhelést jelent a betegnek, és igen komoly morbiditással, mortalitással járhat. A retrográd bypassműtét infrarenalis aorta kirekesztése jóval kevésbé megterhelő, kisebb szövődményrátával végezhető, ami így sem csekély. Individuális döntésen alapul, hogy milyen beavatkozás választandó. Ebben legfontosabb: a beteg kora, testalkata, várható élettartama, általános állapota, társbetegségei, kardiorespiratorikus állapota, a betegség morfológiája, beavatkozások elvégezhetőségének személyi és tárgyi feltételei. Nyitott műtétet, komplett, hosszabb szakaszt érintő elzáródás esetén, megfelelő műtéti teherbíró képességű betegnél, endovaszkuláris intervenciót, rövid szakaszt érintő lézió esetén, idős, magas kardiovaszkuláris rizikójú betegnél végeznek. Törekedni kell arra, hogy egy szükségessé váló nyitott műtét elvégezhetőségének technikai feltételei megmaradjanak (2, 3).
Két nagy metaanalízis, 20 év közleményeinek adatait, 1939 és 569 páciens kezelésével nyert tapasztalatokat retrospektívan összegzi, összehasonlítva az endovaszkuláris intervenciót és a nyitott műtéti megoldást, az alábbi indikátorok tükrében: 30 napos – és összmortalitás, posztoperatív komplikációk, tünetmentes túlélés, érátjárhatóság (6 hónap, 1, 2, 3, 5 év elteltével), második beavatkozás szükségessége. Az adatbázisból kiderül, hogy a nyitott műtéti megoldás a tünetek mérséklésében és hosszú távú érátjárhatóságot tekintve előnyösebb, de magasabb perioperatív komplikációs rátával bír (30-34%). A 30 napos mortalitás és a 3 éves kumulatív túlélési arány szempontjából a két csoport között nincs különbség: mortalitás 4,1-4,5%, 30 napos mortalitás: 10-12%,
3 éves kumulatív túlélés: OR: 0,76. Endovaszkuláris intervención átesett csoportban szignifikánsan alacsonyabb a kórházi kezelést igénylő szövődményráta, ellenben a re­stenosis magas, 40% feletti, ezek a betegek reintervenciót igényelnek (4, 5).

Következtetések

Tünetet okozó krónikus mesenterialis iszkémia ritka kórkép, ami szerteágazó gasztroenterológiai tünetet utánozhat. Terápiarezisztens IBD és refrakter coeliakiának tűnő, nehezen uralható malabszorpció, maldigeszció esetén időben gondoljunk rá. Szakmaspecifikus kezelése sok esetben nagy kihívás, klinikai centrumban visceralis érsebészetben járatos szakember és intervenciós radiológus kollégák szoros együttműködését igényli.