Alveolar echinococcosis in the form of malignant liver changes in connection with the presentation of three cases

Summary

Despite new, enhanced imaging techniques and histology methods, differential diagnosis of nodular liver lesions is still not 100 percent perfect – especially in case of rare diseases, like alveolar echinococcosis. The parasite Echinococcus multilocularis may generate difficult to diagnose, tumor-like focal lesions in the liver – with poor prognosis in advanced cases, comparable with primary or secondary liver ma- lignancies. Three cases of alveolar echinococcosis are demonstrated in this paper, underlining, that only early diagnosis and adequate therapy may result in complete cure with long-term survival. Keywords: albendazol, alveolar echinococcosis, Echinococcus, liver tumor

A gócos májbetegségek differenciáldiagnosztikája az egyre megbízhatóbb képalkotó vizsgáló módszerek és szövettani lehetőségek ellenére napjainkban sem minden esetben 100%-os hatékonyságú. Különösen így van ez egyes ritka betegségek, mint az alveolaris echinococcosis esetében. Az Echinococcus multilo­cularis által okozott parazitás megbetegedés típusosan nehezen differenciálható, gyakran daganatszerű viselkedést mutató gócos májbetegséget okoz, amelynek – különösen előrehaladott betegség esetén – a prognózisa éppen olyan kedvezőtlen, mint a rosszindulatú primer vagy szekunder májdaganatoknak. A szerzők három esetet mutatnak be, hangsúlyozva, hogy csak a betegség korai felismerése és megfelelő kezelése esetén van reális esély a gyógyulásra, hosszú távú túlélésre.

Bevezetés

A gócos májbetegségek differenciáldiagnosztikája gyakran jelent nehézséget a folyamatosan fejlődő képalkotó diagnosztika és hisztológiai módszerek ellenére is. Különösen igaz ez olyan ritka betegségek esetében, amelyekre a sokkal gyakoribb lehetőségek mellett nem, vagy csak későn gondolunk. Ilyen helyzetet jelenthet az alveolaris echinococcosis (AE) is.
Az echinococcosis parazitás megbetegedés. Emberben az Echinococcus (E.) granulosus a cisztikus echinococcosist (hydatid ciszta), az E. vogeli és az E. oligarthrus a policisztás echinococcosist, az E. multilocularis az alveolaris echinococcosist (AE) okozza.

Utóbbi Alaszka, Kanada, Japán, Oroszország, Nyugat-Európa mellett Közép-Európában is növekvő számban fordul elő. Klinikai jelentőségét a megbetegedések emelkedő száma mellett a nehéz felismerhetőség és a megfelelő kezelés ellenére sem jó prognózis adja. Magyarországon az első felismert esetet 2008-ban írták le (1). A kórkép általános ismertetése mellett a közleményben három esetünket mutatjuk be.

Echinococcus-fertőzések általános jellemzői

A kutyafélék, leggyakrabban a fertőzött rókák vékonybelében élősködő 1,0-3,5 mm nagyságú, közvetett fejlődésű E. multilocularis metacestoda alakja okozza az emberi megbetegedést. Végleges gazdái a kutyafélék és a macska. Köztigazdák a hörcsög, az egér, a mókusfélék és az ember. Egyrészt a rókák egyedszámának jelentős növekedése (veszettség elleni vakcinálás nyomán), másrészt urbanizációjuk az emberi fertőzés gyakoribbá válását eredményezte. Európában özönfajként megjelenő aranysakálok elszaporodása Magyarország déli részén – elsősorban Somogy megyében – fontos tényező a betegség fokozott terjedésében. A kontaminált ételek és ivóvíz fogyasztásával, valamint háziállatok szőrzetéről kerülhet be a kórokozó az emberi tápcsatornába.

Az inkubációs idő 10-15 év. A peték az emberben mint köztigazdában oncospherákká alakulnak, és a bél mucosáján áthatolva jutnak el különböző szervekbe. Az esetek 90%-ában a májban alakul ki a lárvákat tartalmazó cisztózus elváltozás, amely infiltratív/destruktív növekedéssel különböző szövődményeket okozhat (1. táblázat) (2, 3). A lárvák a környező szerveken is megtelepedhetnek, és távoli „metasztázisokat” adhatnak a tüdőben, agyban, csontokban, lépben, vesében, valamint nyirokcsomókban (együtt az esetek kb. 10%-a). A betegség kiterjedése a PNM beosztás alapján sorolható be (2. táblázat) (3). Lassú kialakulása miatt sokszor előrehaladott állapotban diagnosztizálják – ekkor malignus tumorhoz hasonló klinikai képet mutathat.

Alveolaris echinococcosis diagnosztikája

A malignus májelváltozások képében megjelenő AE jelentős differenciáldiagnosztikai nehézséget okoz. A diagnózis felállítása során fontos az anamnézis (benne a fertőzésforrás azonosítása), a klinikai kép, a laboratóriumi és radiológiai vizsgálatok eredménye, valamint a szövettan. Utóbbi tekinthető aranystandardnak a diagnosztikában. A tüneteket, fizikális jeleket és a vizsgálati eredményeket befolyásolja a folyamat kiterjedtsége/előrehaladottsága és szövődményei (1. és 2. táblázat). A diagnózis felállításához alapvetően az alábbi négyből legalább 2 kritériumnak kell teljesülnie: 1. jellemző radiológiai kép; 2. specifikus szerológiai vizsgálat pozitivitása; 3. pozitív hisztológiai vizsgálat (5. ábra); 4. pozitív PCR-vizsgálat. A pozitív hisztológia az AE betegséget, a pozitív rtPCR az aktív E. multilocularis-fertőzést önmagában is bizonyítja (3, 4).

1. táblázat: Az alveolaris echinococcosis szövődményei

Tünetek
Gyakran tünetmentes, ilyenkor más okból végzett vizsgálatok vetik fel a gyanút. Előrehaladott esetben májbetegség, malignus betegség tünetei: testsúlycsökkenés, epigasztriális fájdalom, láz, rossz közérzet, bőrviszketés, sárgaság, ascites, véralvadási zavar tünetei, tudatzavar. Tüdőérintettség (transdiaphragmaticus terjedés következtében): mellkasi fájdalom, köhögés, nehézlégzés, hae­moptoe. Központi idegrendszeri érintettség: intracranialis nyomásfokozódás tünetei, fejfájás, ataxia, hemiparesis, szédülés, hányás, dysarthria, afázia.

Fizikális vizsgálat
Sokszor nincs fizikális eltérés. Előrehaladott esetben icterus, ascites, jobb oldali pleuralis folyadék, hepatomegalia, tapintható hasi terime, tapintható rezisztencia a máj felszínén.

Laboratóriumi vizsgálatok
Eosinophilia (az esetek 40%-ában), leukocytosis, CRP, az alfa- és a gamma-globulin szaporulata, GOT, GPT, GGT, ALP, a szérumbilirubin (direkt) emelkedése. Szerológia: ELISA, indirekt hemagglutináció, megerősítő Western-blot vizsgálat. A rutinszerológia csak csoportdiagnózist ad. AE-specifikus szerológiai lehetőségek: tisztított Em2 antigén, rekombináns Em18 antigén, rekombináns EmII/3-10 antigén, AE13 antigén, anti-Em2 antitest. A szerológiai vizsgálatok nem tesznek különbséget a zajló és lezajlott (inaktív) fertőzés között. Specifikusan diagnosztikus lehetőség az rtPCR, amelynek pozitivitása önmagában is aktív fertőzöttséget igazol (4–7).

2. táblázat: Az alveolaris echinococcosis WHO szerinti PNM beosztása

1. ábra: Alveolaris echinococcosis májléziók Kodama szerinti MRI-morfológiai osztályozása

Képalkotó vizsgálatok
Hasi ultrahang, CT, MR, kontrasztanyagos UH (CEUS), diffúziósúlyozott máj-MR, MR-spektroszkópia, PET-CT, tüdőérintettség esetén mellkasröntgen és -CT, agyi érintettség esetén koponya-MR, illetve ezek kombinációja jön szóba. A PNM beosztás megállapítása céljából a mellkas-has CT-vizsgálat az elsőként választandó radiológiai eljárás. A WHO-IWGE munkacsoportjának ajánlásába bekerült a PET CT/MR technika a parazitás folyamat aktivitásának/viabilitásának felmérésére (8, 9). A képalkotó modalitások – tekintettel arra, hogy a folyamat számos esetben infiltratív – tumorra jellemző képet mutathatnak. Az AE gócok többségben széli/többgócú FDG-felvétellel ábrázolódnak, centrálisaktivitás-defektus mellett, de ritkán nem dúsító vagy centrálisan halmozó lézió formájában is megjelenhetnek. Mivel az FDG-halmozás nem specifikus Echinococcusra, az FDG PET/CT nem alkalmazható önállóan primer diagnosztikus módszerként, ugyanakkor igazolt folyamat követésére kiváló. Radikális sebészeti beavatkozást megelőzően az extrahepaticus szóródás kimutatására is alkalmas lehet, illetve az operált területen a korai relapszus kimutatásának érzékeny módszere.

Szövettani vizsgálat
Önmagában is verifikáló értékű. A szövetmintából az EM2/G11 immunhisztokémiával az E. multilocularis specifikusan meghatározható (6).

Differenciáldiagnózis

Elsősorban primer és szekunder tumoroktól, más, májban megjelenő gócos vagy granulomatosus betegségektől szükséges megkülönböztetni. Emellett a tüdőben a Wegener-granulomatosis és a sarcoidosis, a csontokban és a lágy szövetekben a tuberkulózis jönnek szóba differenciáldiagnosztikai szempontból.
A Kodama morfológiai klasszifikáció (1. ábra) szerinti differenciáldiagnosztika:
1. típus: cystadenoma hepatis és Caroli-betegség.
2-3 típus: cystadenoma, cystadenocarcinoma, perifériás adenocarcinoma.
4. típus: szolid megjelenés, elsődleges májtumorok.
5. típus: májciszta, hydatid májciszta, májtályog (3).

Kezelési stratégia

Amennyiben technikailag és klinikailag lehetséges, albendazol-előkezelés után radikális sebészeti beavatkozás szükséges (2). A folyamat stádiuma alapján javasolt a műtéti ellátás megtervezése (2. táblázat). Számos esetben a folyamat már nem operálható. Nem operábilis esetekben albendazolkezelés jön szóba. A nem radikális (részleges) eltávolítás növelheti az albendazolkezelés hatékonyságát és a stabil klinikai állapot elérését. A korai diagnózis fontos tényező a betegség kimenetele szempontjából. Számos esetben a sebészi és gyógyszeres kezelés együtt sem eredményes.
Szövődmények (1. táblázat) megjelenése esetén perkután és/vagy endoszkópos eljárások jönnek szóba. Progre­diáló icterus és cholangitis esetén az epeúti elzáródás megoldására sztentimplantáció (ERCP vagy PTD), májtályog vagy subphrenicus tályog esetén perkután drenázs, BuddChiari-szindróma és következményes vena cava inferior vagy vena portae thrombosis esetén perkután sztentimplantáció. Portalis hipertónia esetén gyógyszeres kezelés, varixvérzés kezelésére endoszkópos ellátás.

Esetbemutatások

1. eset
Első észlelés. 59 éves nőbeteg. Kórelőzményben hipertónia, cukorbetegség, in situ melanoma műtéti eltávolítása szerepel. Követése során az UH (2016-ban) epeutakat tartalmazó májgócot írt le, amely növekedést mutatott. Hasi MR: lásd

2. ábra: A máj MR-vizsgálata (1. eset). A máj V. és VIII. szegmentumait érintő, kb. 60 mm nagyságú, a hilustól a felszínig terjedő, szabálytalan alakú, morfológia és vaszkularizáció alapján pontosan nem karakterizálható, a követés során növekedést mutató térfoglaló folyamat, benne tág epeutakkal

3. táblázat: Laboratóriumi eredmények az 1. esetként bemutatott beteg ellátása során

2. ábrát. A hasi CT az MR-nek megfelelő térfoglaló folyamatot mutatott. Laboratóriumi vizsgálatok érdemi kórosat még nem mutattak (3. táblázat). Sebész-gasztroenterológus-intervenciós radiológus konzultáció és képi demonstráció alapján epeúti malignitás (Klatskin-tumor) gyanúja miatt ERCP és epeúti citológia történt (3. ábra). A ductus choledochus valamennyi jobb lebenyi ága fogazott kontúrú, relatíve beszűkült, a perifériás ágak relatíve tágabbak voltak. Kefecitológia: MGG-vel festett kenetekben lobsejtek és granulocyták, valamint epeúti hámsejtek láthatók. Egy-egy látótérben atípusos epithel hyperplasia is megfigyelhető. Májsebészeti konzílium és onkoteam döntése alapján műtét történt. A korábbiakhoz képest ekkorra a CRP, a GGT és az ALP emelkedetté vált (3. táblázat). A műtét során a máj és a rekesz között a májfolyamatból kitörő tályogot találtak. Kiterjesztett jobb oldali hepatectomia történt az érintett epeutak és a choledochus reszekciójával, valamint cholecystectomia, hilusi blokkdisszekció, és hepaticojejunostomia a bal lebenyhez. A 185×160×90 mm-es májreszekátumban 100×76×50 mm nagyságú cisztózus képleteket tartalmazó massza helyezkedett el

3. ábra: Endoszkópos retrográd cholangiopancreatographia (1. beteg). Epeúti szűkületek (fekete nyilak) mögöttes relatív tágulatokkal (fehér nyilak) a jobb lebenyben

(4. ábra). Szövettan: lásd az 5. ábrát.
Műtét után az állapota jelentősen javult, ambulánsan kontrollvizsgálatokra járt. Albendazolkezelése – tekintettel a posztoperatív diagnózisra, valamint a beszerzés nehézségére – a műtét után 3 hónappal kezdődött el.

Műtét után 4 hónappal cholestasis és cholangitis miatt antibiotikumkezelés történt, ursodeoxycholsav- (UDC-) terápia kezdődött, amelyek mellett a cholestasis javult.
Műtét után 1 évvel albendazoldózisának csökkentése vált szükségessé hajhullás és a fehérvérsejtszám csökkenése miatt. Az ALP ismételten emelkedett.

Műtét után 1,5 évvel CT-vizsgálattal a reszekciós felszín mentén dorsalisan jól körülhatárolt, 42×25×38 mm-es, vízhez közeli denzitású folyadékgyülem figyelhető meg. A képlet a bal lebenyi epeutakkal közlekedni látszik. Az elváltozás széle mentén a májkontúrt követően egy 78×25×62 mm-es, lágyrész denzitású halmozó képlet látható. A bal lebeny kompenzatorikusan megnagyobbodott, benne az intrahepaticus epeutak tágultak. A lép nagyobb (175×58 mm). Paracardialisan és a gyomor kisgörbülete mentén biloma, valamint szervült haematoma látható, megnagyobbodott, valószínűleg reaktív nyirokcsomókkal. Intervenció nem történt.

4. ábra: Alveolaris echinococcosis miatt eltávolított májreszekátum makroszkópos megjelenése (1. eset). A metszlapon a májfelszín jelentős részét kitöltő, centrálisan nekrotikus térfoglalás (nyilak). A centrumban sűrű sárgás váladékkal kitöltött, üreges, a széli részeken sárgásfehér, szivacsos jellegű szövet. Az elváltozás a májtokot infiltrálja, a reszekciós felszínt helyenként jelentősen megközelíti. Az epehólyag ép. A szöveti kép alveolaris echinococcosisnak felel meg

Műtét után 2 évvel felső gasztrointesztinális vérzés (varixvérzés?) miatt kórházi ellátás, 6 E vvt.-massza-transzfúzió történt. Hasi CT-vizsgálat: ascites jelent meg.
Műtét után 2,5 évvel májbetegségének rosszabbodása miatt került ismételten felvételre. Az albendazolt elhagyta, UDC-kezelése folytatódott. A laboreredmények rosszabbodtak (3. táblázat). CT-vel az inhomogén májban tágabb intrahepaticus epeutak ábrázolódtak, cholangitis gyanúja merült fel. Szekunder biliáris cirrhosist véleményeztünk, az SE Sebészeti és Transzplantációs Klinikára irányítjuk máj­transzplantáció mérlegelése céljából. Követése zajlik.

5. ábra: Alveolaris echinococcosis szövettani képe (1. eset). A máj állományában nagy nekrotikus területek és fibrotikus kötőszövet helyezkedik el, amelyen belül számos különböző méretű, 1-10 mm nagyságú ciszta, lumenükben szalagra emlékeztető, lamellált anyaggal kitöltött, fokálisan scolexeket tartalmazó fiókciszták. A ciszták fala többnyire meszesedést mutat. A környező fibrotikus állományban közepes idült gyulladás és óriás sejteket tartalmazó granulomák mutatkoznak. A szöveti kép multilocularis echinococcosisnak felel meg.

2. eset
Első észlelés. A 69 éves férfinál tíz évvel korábban a hasi UH haemangiomagyanús májgócot mutatott. Akkor a CT az 5-ös szegmentumban cisztózus térfoglalást, valamint két kisebb gócot és egy meszes képletet ábrázolt. Májbiopszia történt, amely nem volt diagnosztikus.
Ez után 5 évig nem jelentkezett a beteg, amikor az ismételt képalkotó vizsgálat növekedést írt le (6. ábra). Követését javasolták, további diagnosztika nem történt.
Az ezt követő 5 évben további 3 hasi CT-vizsgálat történt, lassú növekedés volt látható. Az ezt követő újabb CT-, majd MR-vizsgálatkor vegyes szerkezetű, növekvő intrahepaticus térfoglalás ábrázolódott, amely a bal ductus hepaticust is érintette. Lassú növekedésű biliáris térfoglalás lehetőségét vetették fel (cholangiocarcinoma?).

Testsúlycsökkenés, alkalmanként jobb bordaív alatti fájdalmak, majd icterus jelentkeztek (szérumbilirubin: 243 μmol/l, direkt: 209,5 μmol/l). A laborokból az emelkedett ALP (a normál 6-szorosa), a GGT (a normál 15-szöröse) és a CA19-9 (a normál >10-szerese) emelhető ki. ERCP történt: a ductus hepaticus communis a villáig jelentősen beszűkült (Klatskin-tumorra jellemző kép). A jobb lebenyben szabályos epeutak ábrázolódtak. A bal főágba csak tágítás után lehetett bejutni. Citológia (nem igazolt malignitás) és sztentimplantáció történt. Pseudomonas aeruginosa szepszis alakult ki. Újabb ERCP, fémsztent behelyezése, célzott antibiotikumterápia mellett az icterusa csökkent, az állapota javult. Sebészeti-radiológiai-gasztroenterológiai konzultáció után műtétre került sor (tervezetten cholecystectomia), amelynek során a máj mindkét lebenyét infiltráló folyamatot találtak. A folyamat a májkapuban és az epehólyag környezetében is terjedt. Cholecystectomiára nem került sor, mert a folyamat körülvette és infiltrálta az epehólyagot is. Májreszekció a mindkét oldali érintettség miatt nem jött szóba. Szövettani mintavétel történt, amely multilocularis echinococcosist igazolt. 2 héttel később egyedi méltányossági támogatással albendazolkezelés kezdődött.

Műtét után 2 hónappal állapotrosszabbodás, lázas állapot alakult ki, progresszív hasi panaszokkal, icterusszal. A hasi CT-vizsgálat az alapbetegség progresszióját mutatta. Sebészeti megoldás az előző műtét és a beteg állapota alapján nem jött szóba. Hasi folyadék került lebocsátásra, amelynek bakteriológiai vizsgálata alapján célzott antibiotikumkezelés, emellett transzfúzió és szupportáció történt – amelyek ellenére a beteg szeptikus sokk tünetei között exitált. A kórboncolás során a jobb és bal májlebeny határán egy 12 cm átmérőjű Echinococcus-tömlőt, valamint a szomszédságában több változó méretű tömlőt találtak, amelyek a sztentet tartalmazó epeutakat összenyomták. Az exitus okaként hashártyagyulladást és következményes szepszist véleményeztek. Bár a betegség 10 évvel korábban képalkotó vizsgálattal már látható volt, az akkorra előrehaladott stádium miatt – definitív műtéti megoldás lehetőségének hiányában – a diagnózis felállítását a beteg csak 4 hónappal élte túl.

6. ábra: UH-vizsgálattal haemangiomagyanús képletként leírt térfoglaló folyamat a májban, amely 10 évvel később alveolaris echinococcosisnak bizonyult (2. eset). Szabálytalan határú pszeudotumor, vegyes szerkezet, elszórt meszesedések, pszeudocisztikus megjelenés a kiterjedt necrosis miatt, amit hiperechogén gyűrű vesz körül. Haemangiomaszerű echogén nodulusok ismerhetők fel, kis meszes góc vagy gócok. Color dopplerrel a vaszkularizáció hiánya jellemző. Környezeti terjedés a környező nagyerekre, valamint az epeutakra

7. ábra: Máj-CT vizsgálata (3. eset). A jobb lebenyben több, 7-13 cm nagyságú, lobulált kontúrú hipodenzitás, amelyek részben konfluálnak (nyilak). Az elváltozásokon belül centrálisan kiterjedtebb, markáns, folyadékdenzitású területek, amelyeken belül meszesedések vannak. Jellemző a focalis meszesedések jelenléte, valamint a kontrasztanyag-halmozás hiánya (kivéve a marginális zónában), és a tumormasszához hasonló megjelenés

3. eset
Első észlelés. 23 éves férfi. Felhasi panaszok és mérsékelt fogyás miatt hasi CT: a máj jobb lebenyében 45×60×92 mm-es hipodenz képlet (haemangioma vagy cisztózus képlet), benne folyadékkal és meszesedésekkel. Felmerült metasztázis lehetősége is. További kivizsgálás akkor nem történt.
Két évvel később jelentkezett a beteg ismételt vizsgálatra. Gasztroszkópia és kolonoszkópia történt (primer folyamat irányában), negatív eredménnyel. Ismételt CT- és máj-MR-vizsgálat progressziót írt le (7. és 8. ábra). Kóros nyirokcsomók nem voltak kimutathatók, extrahepaticus manifesztációk sem látszottak. Mindezek alapján AE lehetősége merült fel.

Echinococcus szerológia: IgG ELISA: pozitív, IgG Western-blot: pozitív, Echinococcus-hemaglutináció: pozitív. Műtétre előjegyeztük, előtte 2 hónappal albendazolkezelés megkezdődött. A műtét előtti laboratóriumi leletekben kóros eltérése nem volt. A műtét során jobb oldali hepatectomia, cholecystectomia és lymphadenectomia történt. A reszekátum patológiai vizsgálata az 1. esetnél leírthoz hasonló kiterjedt cisztózus-nekrotikus elváltozást mutatott. A beteg a műtét után panaszmentesen otthonába távozott. Albendazolkezelés, követés folytatódik.

8. ábra: T2-súlyozott axiális MR-felvétel. A jobb lebenyben nagyméretű, konfluáló cisztózus képletek (nyilak). A T2-súlyozott képen a képletek széli részein irreguláris szolid zóna kisebb cisztákkal. Az elváltozások kontrasztanyag-halmozást nem mutattak, képi megjelenésük alapján az AE 3. típusának felelnek meg

Megbeszélés

Az E. multilocularis-fertőzés az északi félteke mérsékelt égövi és sarkvidéki területein előforduló súlyos zoonosis, amely a májban infiltratív növekedésű, képalkotó vizsgálatokkal tumornak tűnő léziókat okoz (ellentétben az E. granulosus által létrehozott, egyértelműen cisztás elváltozásokkal). A kórokozó által okozott alveolaris echinococcosis magas mortalitású, progresszív betegség, amelynek eredményes gyógyítására csak korai stádiumban van lehetőség – amennyiben egyáltalán felismerik. A lassú progresszió kezeletlen esetben 5-15 év alatt májelégtelenséghez vezet, és az 5 éves túlélés csak 30%, a 10 éves pedig mind­össze 5% (1, 2). A felismert esetek legalább 1/3 részében előrehaladott megbetegedéssel találkozunk.

A helyes diagnózis műtét előtti felállítására az anamnézis gondos felvétele nélkül kicsi az esély. A fertőzés forrása nem mindig tisztázható. Eseteinkben a következő hátteret találtuk: 1. eset: kertészkedik, a konyhakert erdős terület mellett helyezkedett el; 2. eset: sertéstelepen dolgozik;
3. eset: erdészeti munkás, valamint erdő melletti kerttel rendelkezik, és kutyát, macskát egyaránt tart.

A kórkép differenciálása különböző (elsősorban malignus vagy granulomatosus) májbetegségektől nem mindig egyszerű; általában speciális képalkotó, szerológiai és hisztológiai vizsgálatokat, felkészültséget igényel. Ahogyan intézményünkben is, nem ritka, hogy csak a sebészi reszekátum szövettani vizsgálata vagy a kórboncolás deríti ki a betegség valódi okát. A diagnózis felállítása gyakran sok évet késik, és a folyamat tumort utánzó progresszivitása miatt ekkorra nincsen már mód definitív kuratív terápiára (műtéti eltávolítás és albendazolkezelés).

Az E. multilocularis-fertőzés veszélye csökkenthető primer prevencióval: a végleges gazdák, elsősorban a vörös rókák egyedszámának szabályozásával, a kutyák és macskák rendszeres féregtelenítésével, valamint szőrzetük tisztán tartásával. Fontos továbbá az alapvető higiénés szabályok betartása: a gyakori kézmosás, a zöldségek, gyümölcsök mosása fogyasztás előtt. Különösen fontos lenne a veszélyeztetett társadalmi csoportok megfelelő felvilágosítása szekunder prevencióként. E. multilocularis-fertőzés gyanúja esetén (pl. más okból végzett képalkotó vizsgálatok alapján) a korai diagnózis, és a mielőbbi, a stádiumnak megfelelő gyógyszeres/sebészi/intervenciós gyógykezelés biztosíthatja a legkedvezőbb eredményt – bár ezzel sem mindig kerülhető el a fatális kimenetel.

Összefoglalás

Az E. multilocularis által okozott AE nehezen diagnosztizálható és gyógyítható megbetegedés. Gyakorisága növekedhet hazánkban. A diagnózis az anamnézis mellett a képalkotók körültekintő értékelésén, szerológián, PCR-vizsgálaton, valamint a szövettani vizsgálaton alapul. A radiológiai vizsgálatok elemzése során fontos a jellegzetes képalkotó megjelenés ismerete. Elsősorban más gócos májbetegségektől szükséges elkülöníteni, de extrahepaticus manifesztációk is jelentkezhetnek. Teljes gyógyulásra csak időben történő felismerése (kis kiterjedésű, nem szétterjedt folyamat) és kezelése (gyógyszeres kezelés plusz radikális eltávolítás) esetén lehet számítani. Mind a diagnosztika, mind a kezelési stratégia kialakításában fontos a társszakmák együttműködése.